Cystic fibrosis (CF) is een ernstige genetische aandoening die van invloed is op uw ademhaling en spijsvertering. Het is niet te genezen, maar een juiste behandeling kan uw kwaliteit van leven en levensduur echt verbeteren. Om cystische fibrose effectief te behandelen, moet u infecties voorkomen, de ademhaling vergemakkelijken en het lichaam voorzien van voldoende basisvoedingsstoffen en hydratatie. Met een combinatie van deze benaderingen kunnen veel van de bijwerkingen en gevolgen voor de gezondheid die gepaard gaan met cystische fibrose op afstand worden gehouden.
Stappen
Methode 1 van 3: Medicatie gebruiken om cystische fibrose te behandelen
Stap 1. Maak samen met uw arts een medicatieplan
Bij de behandeling van cystische fibrose is het belangrijk om met uw arts te praten over welke medicijnen het beste werken voor uw specifieke problemen. Of u een medicijn neemt, hoeveel u neemt en hoe lang u een medicijn neemt, moet door uw arts worden bepaald.
Als een medicijn echter niet effectief is of bijwerkingen veroorzaakt, vertel het dan onmiddellijk aan uw arts, zodat zij iets anders kunnen vinden dat voor u werkt
Stap 2. Neem een CFTR-medicatie als u de CFTR-mutatie heeft
Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) medicijnen worden gebruikt om problemen met eiwitontwikkeling in de cellen rond de longen te corrigeren. Laat genetisch testen doen om te zien of u de CFTR-mutatie heeft. Als dat het geval is, neem dan dit medicijn zoals voorgeschreven door uw arts om het probleem te helpen verhelpen, waardoor de ontwikkeling van slijm zal verminderen en de werking van de longen zal verbeteren.
De 3 veel voorkomende CFTR-medicijnen zijn ivacaftor (Kalydeco), lumacaftor (Orkambi) en tezacaftor (Symdeko)
Stap 3. Neem een luchtwegverwijder om meer lucht in je longen te krijgen
Een luchtwegverwijder ontspant de spieren rond de longen, waardoor u gemakkelijker kunt inademen. Dit medicijn kan worden ingenomen met een inhalator of een vernevelaar, waardoor een vloeibaar medicijn in een nevel verandert.
U neemt dit medicijn meestal vlak voor fysiotherapie op de borst om slijm uit uw longen te krijgen
Stap 4. Gebruik niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) om pijn te verminderen
Cystic fibrosis kan op verschillende plaatsen in het lichaam pijn veroorzaken, waaronder in het hoofd, de rug, de buik en de gewrichten. Vaak kunnen mensen met CF hun pijn onder controle houden met NSAID's, zoals ibuprofen of indomethacine. Overleg echter met uw arts welke pijnstillers voor u geschikt kunnen zijn.
- Zelfs als u vrij verkrijgbare pijnstillers gebruikt, is het belangrijk om uw arts te raadplegen over hoe vaak u ze kunt gebruiken vanwege de verscheidenheid aan medicijnen die u waarschijnlijk gebruikt.
- Als uw CF vergevorderd is en u veel pijn veroorzaakt, kan uw arts u een pijnstiller op recept voorschrijven.
- De pijn die ontstaat als gevolg van CF kan worden veroorzaakt door de complicaties die worden veroorzaakt door de aandoening en door de behandelingen die u ondergaat. Veel mensen met CF ontwikkelen bijvoorbeeld pijnlijke artritis in hun gewrichten.
Stap 5. Neem enzymen voordat je gaat eten
De meeste mensen met CF moeten enzymen nemen omdat hun alvleesklier niet goed werkt. Uw arts zal u de juiste enzymen voorschrijven. U moet ze elke keer dat u iets eet, innemen, ook kleine snacks.
De enzymen die u gaat innemen, hebben een combinatie van lipase (voor het verteren van vet), protease (voor het verteren van eiwitten) en amylase (voor het verteren van zetmeel)
Tip:
Als u een voedingssonde gebruikt, moet u ook enzymen nemen. Uw arts zal u en uw zorgteam instructies geven over de toediening ervan.
Stap 6. Gebruik indien nodig antibiotica om longinfecties te behandelen
Het krijgen van een longinfectie zoals bacteriële longontsteking terwijl u cystische fibrose heeft, kan levensbedreigend zijn, dus het is belangrijk dat u onmiddellijk wordt behandeld. Neem het antibioticum dat uw arts voorschrijft, dat oraal, met een inhalator of via een infuus kan worden ingenomen.
- Over het algemeen komen antibiotica die worden voorgeschreven voor een milde infectie in pilvorm. Als de infectie verder gevorderd is, kunt u een inhalator krijgen.
- Als de infectie ernstig en levensbedreigend wordt, wordt u mogelijk opgenomen in het ziekenhuis en krijgt u op dat moment antibiotica via een infuus.
Tip:
Het is belangrijk om antibiotica alleen onder toezicht van uw arts te gebruiken, omdat overmatig gebruik tot resistentie kan leiden. Als je weerstand opbouwt, zul je in de toekomst moeilijker infecties afweren.
Stap 7. Pas uw medicijnen aan naarmate uw toestand vordert
Naarmate de tijd verstrijkt, zal de ontsteking in het lichaam toenemen en zal er zich slijm in de longen ophopen, zelfs als u uw aandoening behandelt. Uw medicijnen moeten door uw arts worden aangepast als uw toestand verandert. U kunt uw arts helpen bepalen of uw medicijnen en behandelingen moeten worden aangepast door eerlijk te zijn tegen uw arts over uw symptomen en of ze veranderen.
- Veranderingen in de behandeling kunnen veranderingen zijn in de dosering of het type medicatie dat u neemt.
- U zult niet altijd veranderingen in uw longfunctie voelen, dus uw arts kan uw behandeling aanpassen, zelfs als u geen merkbare veranderingen in uw symptomen heeft gehad.
Methode 2 van 3: Dagelijkse behandeling voor cystische fibrose uitvoeren
Stap 1. Ga naar longrevalidatiesessies wanneer gepland
Longrevalidatie is meestal een poliklinisch revalidatieprogramma waarin u oefeningen, veranderingen in levensstijl en ademhalingstechnieken leert die u zullen helpen uw cystische fibrose te beheersen. Tijdens longrevalidatie zult u waarschijnlijk verschillende specialisten in de gezondheidszorg ontmoeten, waaronder ademhalingstherapeuten, fysiotherapeuten, ergotherapeuten, voedingsspecialisten en maatschappelijk werkers of psychologen.
- U moet beginnen met longrevalidatie zodra u de diagnose cystische fibrose heeft, ook als u nog geen ernstige symptomen heeft. Vroegtijdige interventie kan u helpen de progressie van uw ziekte zoveel mogelijk te vertragen.
- Longrevalidatie moet inhouden dat u een breed scala aan informatie krijgt over hoe u uw ademhaling kunt verbeteren, inclusief voedingsadvies en energiebesparende technieken.
Stap 2. Doe dagelijks borstfysiotherapie
De zijkanten van de borstkas en de rug moeten elke dag getrild worden om uw longen slijmvrij te houden. Dit kan worden gedaan met de handen van iemand anders, een vibrerend vest of een klepel, een mechanische percussor genoemd.
Terwijl de borst en rug worden getrild, ligt de persoon meestal neer en wordt zijn hoofd onder het niveau van het bed neergelaten
Stap 3. Drink vloeistoffen om je slijm te verdunnen
Door de hele dag door water te drinken, voorkom je dat er zich slijm in je keel ophoopt. Als je het gevoel hebt dat je veel slijm in je longen hebt, begin dan met het drinken van water om het op te ruimen.
Voldoende water drinken is ook belangrijk, omdat je gemakkelijk uitgedroogd kunt raken als je cystische fibrose hebt
Stap 4. Maak een oefenplan met uw zorgteam
Hoewel het moeilijk kan zijn om te ademen als je cystische fibrose hebt, is het belangrijk om je in te spannen om te oefenen. Vertel uw arts over de oefeningen die u graag doet en bespreek hoe u ze veilig kunt doen. Wandelen, hardlopen en zwemmen kunnen bijvoorbeeld goede keuzes zijn die gemakkelijk in uw algehele behandelschema passen.
Dagelijkse lichaamsbeweging kan een persoon met cystische fibrose helpen een gezond gewicht te behouden, hun spiermassa sterk te houden en slijm uit hun longen te verwijderen
Stap 5. Vermijd irriterende stoffen, zoals rook, schimmel of pollen
Longirriterende stoffen kunnen het nog moeilijker maken voor mensen met cystische fibrose om te ademen. Blijf indien mogelijk uit de buurt van rook, of het nu van sigaretten of andere bronnen is. Gebruik ook luchtfilters of ademhalingstoestellen om pollen, schimmels en andere irriterende stoffen uit uw longen te houden.
Controleer bijvoorbeeld de luchtkwaliteit buiten voordat u uw huis verlaat en neem voorzorgsmaatregelen als de luchtkwaliteit slecht is
Tip:
Het is erg belangrijk om niet te roken als u cystische fibrose heeft. Roken kan uw vermogen om te ademen, dat door uw aandoening al verminderd is, ernstig beperken.
Stap 6. Gebruik indien nodig zuurstoftherapie
In de meeste gevallen zal cystische fibrose uiteindelijk zo sterk vorderen dat u een zuurstoftoevoer en een masker moet gebruiken om voldoende zuurstof in uw systeem te krijgen. Praat met uw arts over hoe u ademt en of de oxygenatie van uw bloed hoog genoeg is om te bepalen of u al dan niet een zuurstofmasker moet gaan gebruiken.
- Uw arts zal waarschijnlijk de term hypoxemie gebruiken als u een lage zuurstofconcentratie in uw bloed heeft.
- Zuurstoftherapie doen betekent niet noodzakelijk dat u 24 uur per dag aan de zuurstof moet zijn. Het kan bijvoorbeeld zijn dat u tijdens het sporten zuurstof moet gebruiken om langer te kunnen sporten. Uw arts kan u vertellen hoe vaak en hoe lang u zuurstof moet gebruiken.
Stap 7. Beheers infectie door contact met ziektekiemen te vermijden
Als u CF heeft, zijn uw longen vatbaar voor infecties. Daarom moet u contact met bacteriën, virussen en schimmels vermijden. De beste manier om dit te doen is door uw handen vaak te reinigen, contact met andere mensen met CF te vermijden en uw ademhalingsapparatuur regelmatig te reinigen.
- Was regelmatig uw handen om ziektekiemen uit de buurt van uw neus en mond te houden.
- U moet contact met andere mensen met CF vermijden, omdat zij waarschijnlijk drager zijn van ziektekiemen die een infectie in uw longen kunnen veroorzaken. Bovendien kunt u een infectie die u heeft ook naar hen overbrengen.
- Het is vooral belangrijk om uw vernevelingsapparatuur schoon te maken, zodat er geen ziektekiemen rechtstreeks in uw longen terechtkomen.
Methode 3 van 3: Chirurgische behandeling krijgen voor cystische fibrose
Stap 1. Onderga een darmoperatie als u een darmblokkade heeft
Cystic fibrosis kan een verscheidenheid aan problemen in de darmen veroorzaken, waaronder darminvaginatie. Dit is een aandoening waarbij een deel van de darmen telescopeert in een ander deel van de darmen en een verstopping veroorzaakt. Dit is een noodsituatie waarvoor u een spoedoperatie moet ondergaan.
Darmchirurgie omvat het verwijderen van het gedeelte van de darmen dat is geblokkeerd en het opnieuw aan elkaar bevestigen van de afgesneden uiteinden
Stap 2. Koop een voedingssonde als je niet meer genoeg voedingsstoffen binnen kunt krijgen
Als uw cystische fibrose het voor u onmogelijk heeft gemaakt om voldoende calorieën binnen te krijgen omdat u niet genoeg voedsel kunt verteren, kan het nodig zijn om te beginnen met eten met een voedingssonde. Overleg met uw arts of dit voor u nodig is.
Een voedingssonde kan via uw neus in uw maag gaan of het kan operatief rechtstreeks door uw buik worden ingebracht
Tip:
Een reden waarom een voedingssonde erg nuttig kan zijn, is dat deze constant voedingsstoffen in uw systeem kan leveren, zelfs terwijl u slaapt.
Stap 3. Overweeg een longtransplantatie te ondergaan als uw longen niet meer functioneren
Als uw cystische fibrose zo gevorderd is dat uw longen niet meer functioneren, kan het nodig zijn om nieuwe longen in uw lichaam te transplanteren. Bespreek deze optie met uw arts en zorg dat u op een transplantatielijst komt om te worden gekoppeld aan een donor.
- Redenen waarom een longtransplantatie nodig kan zijn, zijn aanhoudende en ernstige ademhalingsproblemen en het opbouwen van resistentie tegen antibiotica die worden gebruikt om infecties te behandelen.
- Een longtransplantatie is een grote operatie die levensbedreigend kan zijn. Uw nieuwe longen kunnen echter uw kwaliteit van leven aanzienlijk verbeteren.
