Sikkelcelanemie is een erfelijke aandoening die vervormde rode bloedcellen veroorzaakt, waardoor hun vermogen om zuurstof naar cellen te transporteren, wordt verminderd. De sikkel- of halvemaanvormige rode bloedcellen komen ook vast te zitten in kleine bloedvaten, wat de bloedstroom vertraagt of blokkeert en hevige pijn veroorzaakt. Met uitzondering van een beenmergtransplantatie, kan sikkelcelanemie niet worden genezen, hoewel er enkele behandelingen zijn die de symptomen kunnen beheersen en pijnlijke crises kunnen verminderen.
Stappen
Deel 1 van 2: Sikkelcelanemie behandelen
Stap 1. Dien antibiotica toe, vooral aan jonge kinderen
Sikkelcelanemie is erfelijk, dus het is aanwezig bij de geboorte en kan levensbedreigend zijn voor baby's en jonge kinderen vanwege hyposplenisme (verminderde miltfunctie), wat hun risico op het krijgen van ernstige infecties verhoogt. Antibiotica, meestal penicilline, worden vaak gegeven aan zuigelingen en jonge kinderen (maar in sommige gevallen ook aan volwassenen), om bacteriële infecties te helpen voorkomen.
- Zuigelingen met sikkelcelanemie kunnen beginnen met het nemen van antibiotica als ze ongeveer 2 maanden oud zijn en gaan vaak door gedurende de eerste 5 jaar van hun leven.
- Zuigelingen moeten vloeibare penicilline innemen, terwijl oudere kinderen en volwassenen de pillen kunnen nemen - meestal twee keer per dag.
- De meest voorkomende levensbedreigende infectie die verband houdt met sikkelcelanemie is bacteriële longontsteking.
Stap 2. Neem pijnstillende medicijnen
Naast het feit dat u zich vaak moe en vermoeid voelt door een gebrek aan zuurstof in uw bloedbaan, worden episodes van ernstige pijn vaak ervaren door mensen met sikkelcelanemie. Om deze periodieke pijnepisoden, vaak sikkelcelcrises genoemd, onder controle te houden, neemt u vrij verkrijgbare medicijnen zoals paracetamol (Tylenol) of ibuprofen (Advil, Motrin) gedurende een dag of zo totdat de crisis zichzelf oplost. De pijnlijke afleveringen kunnen een paar uur of zelfs een paar weken per keer duren.
- Matige tot ernstige pijn treedt op wanneer de sikkelvormige rode bloedcellen de bloedstroom in de kleinere bloedvaten in de borst, buik en ledematen verminderen of blokkeren.
- De pijn wordt meestal meer gevoeld in de gewrichten en botten - met andere woorden, het is meestal een diepere pijn dan een oppervlakkige.
- Voor bijzonder ernstige episodes die langer dan een paar dagen aanhouden, kan uw arts een sterker medicijn voorschrijven, zoals opiaten.
Stap 3. Breng warmtekussens aan op pijnlijke lichaamsdelen tijdens pijncrises
Het aanbrengen van verwarmingskussens of vochtige kruidenzakjes op uw lichaam tijdens pijnlijke sikkelcelepisodes kan helpen, aangezien de hitte de neiging heeft om bloedvaten te openen (verwijden) en de sikkelvormige rode bloedcellen door te laten. Vochtige warmte is een betere keuze dan elektrische verwarmingskussens, omdat het je huid niet uitdroogt. Gebruik magnetronbestendige zakjes gevuld met een soort graan (bulgurtarwe of rijst), kruiden en essentiële oliën.
- Verwarm de kruidenzak ongeveer twee minuten in uw magnetron en breng deze drie tot vijf keer per dag gedurende ten minste 15 minuten aan op uw pijnlijke gewrichten, botten of buik.
- Het toevoegen van lavendel of andere verzachtende etherische oliën aan je kruidenzakje kan het ongemak en de angst die door je sikkelcelcrisis wordt veroorzaakt, helpen verminderen.
- Een bad nemen is een andere goede bron van vochtige warmte. Voeg 2 kopjes Epsom-zout toe aan het hete water voor het beste resultaat - het magnesium in het zout kan je pijnlijke lichaam nog meer kalmeren.
- IJs en koude kompressen moeten worden vermeden, omdat ze sikkelvorming kunnen veroorzaken.
Stap 4. Aanvulling met foliumzuur
Rode bloedcellen worden gemaakt in het beenmerg van uw lange botten en hebben regelmatig bepaalde voedingsstoffen nodig. Een van de belangrijkste voedingsstoffen voor het maken en vervangen van rode bloedcellen is foliumzuur (vitamine B9), dat in supplementvorm ook foliumzuur wordt genoemd. Als u dus sikkelcelanemie heeft, neem dan dagelijks foliumzuursupplementen en/of eet regelmatig voedsel dat rijk is aan foliumzuur.
- Vitamine B6 en B12 zijn ook belangrijk voor een gezonde productie van rode bloedcellen en kunnen mogelijk leiden tot anti-sikkelgedrag.
- Goede bronnen van deze B-vitamines zijn: vlees, vette of vette vis, gevogelte, de meeste volkoren granen, verrijkte granen, sojabonen, avocado's, gebakken aardappelen (met schil), watermeloen, bananen, pinda's en biergist.
- Aanbevolen dagelijkse doseringen van foliumzuur variëren van 400 tot 1.000 mcg (microgram).
- Multivitaminen (zonder ijzer) kunnen ook worden aanbevolen.
Stap 5. Gebruik hydroxyurea-medicatie
Wanneer het regelmatig wordt ingenomen, is hydroxyurea (Droxia, Hydrea) een medicijn dat helpt om pijnlijke sikkelcelanemiecrises te verminderen en het kan in sommige matige tot ernstige gevallen ook de behoefte aan bloedtransfusies verminderen. Hydroxyurea stimuleert waarschijnlijk de productie van foetaal hemoglobine bij kinderen en volwassenen, wat de vorming van sikkelvormige rode bloedcellen helpt voorkomen.
- Hydroxyurea is het enige medicijn dat is goedgekeurd door de Food and Drug Administration om pijnepisodes bij sikkelcelziekte te voorkomen.
- Foetaal hemoglobine komt van nature voor bij pasgeborenen, maar ze verliezen snel het vermogen om het binnen een paar weken of maanden te produceren.
- Hydroxyurea werd eerst alleen gebruikt voor volwassenen met ernstige sikkelcelanemie, maar nu geven meer artsen het met goede resultaten aan kinderen.
- Wees voorzichtig met mogelijke bijwerkingen, waaronder een groter risico op infectie en een mogelijk verband met leukemie (bloedkanker). Vraag uw arts of u of uw kind een goede kandidaat is voor hydroxyurea.
Stap 6. Ontvang routinematige evaluaties en screenings
Als u sikkelcelanemie heeft, zijn er een aantal evaluaties en screenings die belangrijk zijn bij de behandeling van de aandoening en het minimaliseren van complicaties.
- Krijg een verwijd oogonderzoek, beginnend op de leeftijd van 10, om te controleren op sikkelretinopathie. Als de testresultaten normaal zijn, moet u om de één tot twee jaar opnieuw worden gescreend. Als de resultaten abnormaal zijn, neem dan contact op met een retinaspecialist.
- Laat u testen op nierziekte vanaf de leeftijd van 10 jaar. Als het resultaat negatief is, moeten de tests eenmaal per jaar worden uitgevoerd. Als de uitslag positief is, moet een vervolgonderzoek worden uitgevoerd.
- Controleer regelmatig de bloeddruk. Zelfs een lichte verhoging van de bloeddruk kan het risico op een beroerte bij patiënten met sikkelcelziekte verhogen.
Stap 7. Bestrijd vermoeidheid met zuurstoftherapie
Zonder voldoende zuurstof in je bloedbaan voelt je lichaam moe, zonder energie en chronisch vermoeid - waardoor het soms een hele klus is om 's ochtends uit bed te komen. Aanvullende zuurstof, via een masker bevestigd aan een zuurstoffles onder druk, kan u door een crisis heen helpen of zelfs in het dagelijks leven, net zoals patiënten met ernstig emfyseem dat doen. Vraag uw arts naar de voor- en nadelen van het gebruik van aanvullende zuurstof voor sikkelcelanemie.
- Het inademen van extra zuurstof zal de sikkelvormige rode bloedcellen niet dwingen om het te dragen, maar het kan andere gezonde rode bloedcellen verzadigen en maximaliseren wat wordt afgeleverd aan andere weefsels in uw lichaam.
- Extra zuurstof heeft doorgaans een hoger zuurstofgehalte dan normale lucht op zeeniveau. Als u naar grotere hoogten reist, kan het dragen van extra zuurstof een sikkelcelcrisis voorkomen totdat uw lichaam zich kan aanpassen aan de nieuwe omstandigheden.
Stap 8. Praat met uw arts over een bloedtransfusie
Een ander type behandeling dat meer direct gericht is op het vervangen van sikkelcellen door gezonde cellen, is een bloedtransfusie. Bloedtransfusies brengen een groot aantal normale rode bloedcellen in de bloedsomloop, wat helpt om de symptomen te verlichten die door de sikkelcellen worden veroorzaakt. Gezonde rode bloedcellen leven langer dan sikkelcellen in de bloedbaan, tot 120 dagen. Ter vergelijking: sikkelcellen hebben de neiging om niet langer dan 20 dagen te leven.
- Bij kinderen en volwassenen met ernstige sikkelcelanemie en met een hoog risico op een beroerte door verstopte slagaders, kunnen regelmatige bloedtransfusies hun risico aanzienlijk verminderen.
- Regelmatige bloedtransfusies hebben hun eigen risico's. Ze kunnen de kans op infecties vergroten en ervoor zorgen dat er zich te veel ijzer in het lichaam ophoopt, wat inwendige organen zoals het hart en de lever kan beschadigen.
- Als u sikkelcelanemie heeft en regelmatig rode bloedceltransfusies ondergaat, vraag dan uw arts naar deferasirox (Exjade) - een medicijn dat het overtollige ijzergehalte in het lichaam verlaagt.
Stap 9. Vraag uw arts naar experimentele stikstofmonoxidetherapie
Mensen met sikkelcelanemie hebben lage niveaus van stikstofmonoxide in hun bloedbaan, waardoor de bloedvaten normaal verwijd (geopend) blijven en de "plakkerigheid" van rode bloedcellen wordt verminderd. Vraag uw arts om behandeling met stikstofmonoxide, omdat dit kan voorkomen dat sikkelvormige cellen samenklonteren en kleinere slagaders verstoppen - onderzoeken hebben gemengde resultaten opgeleverd over de effectiviteit.
- De behandeling omvat het inademen van stikstofmonoxidegas, hoewel het moeilijk toe te dienen is en uw arts zich mogelijk niet op zijn gemak voelt bij de procedure.
- Een supplement dat de bloedspiegels van stikstofmonoxide kan verhogen, wordt arginine genoemd, een aminozuur. Arginine is veilig aan te vullen en heeft geen bekende bijwerkingen.
Stap 10. Overweeg een beenmergtransplantatie
Een beenmergtransplantatie (of stamceltransplantatie) houdt in dat het aangetaste beenmerg wordt vervangen door gezond merg van een geschikte donor. Het is een langdurige en riskante ziekenhuisprocedure waarbij al het beenmerg van de anemische persoon wordt vernietigd met bestraling of chemotherapie, en ze vervolgens worden geïnjecteerd met stamcellen van een donor. Het is de enige beschikbare curatieve optie voor sikkelcelziekte. Vraag uw arts naar de voor- en nadelen en of u hiervoor in aanmerking komt.
- Niet elke persoon met sikkelcelanemie komt in aanmerking voor een beenmergtransplantatie en bijpassende donoren kunnen moeilijk te vinden zijn. Een broer of zus zonder sikkelceleigenschap is een potentiële donor.
- Slechts ongeveer 10% van de kinderen met sikkelcelanemie heeft in hun familie een donor gevonden met gezonde stamcellen.
- De risico's van een beenmergtransplantatie zijn talrijk en omvatten levensbedreigende infecties als gevolg van een vernietigd immuunsysteem.
- Vanwege de risico's wordt transplantatie meestal alleen aanbevolen voor mensen met ernstige en chronische symptomen die verband houden met sikkelcelanemie.
Deel 2 van 2: Een sikkelcelcrisis voorkomen
Stap 1. Focus op infectiepreventie
Dit is van groot belang bij patiënten met sikkelcelanemie. Ze zijn zeer vatbaar voor virale en bacteriële infecties vanwege het verlies van miltfunctie dat vaak voorkomt in de vroege kinderjaren; daarom zijn naast profylactische antibiotica in de kindertijd ook immunisatie tegen sommige ziekten van cruciaal belang. Deze omvatten de standaard vaccinaties voor kinderen, evenals immunisaties tegen griep, bacteriële meningitis en bepaalde soorten longontsteking.
Stap 2. Vermijd grote hoogten als je lichaam er niet aan gewend is
Er is minder zuurstof op grotere hoogten, wat snel een sikkelcelcrisis kan veroorzaken als je lichaam niet aan dergelijke omstandigheden gewend is. Wees daarom voorzichtig als u naar hooggelegen gebieden (bergachtige gebieden) reist en overweeg om extra zuurstof te gebruiken als u toch gaat.
- Raadpleeg uw arts voordat u naar hooggelegen gebieden gaat en weeg de voordelen af tegen de gezondheidsrisico's.
- Vlieg alleen in vliegtuigen met drukcabines (inclusief alle commerciële vluchten op grotere vliegtuigen) en vermijd het vliegen in kleinere, drukloze vliegtuigen op grote hoogte.
Stap 3. Blijf goed gehydrateerd
Het is belangrijk om uw bloedvolume op peil te houden, vooral als u sikkelcelanemie heeft. Een laag bloedvolume (vaak bij uitdroging) maakt het bloed dikker en heeft meer kans om aan elkaar te kleven of samen te klonteren en kan een sikkelcelcrisis veroorzaken. Voorkom uitdroging door ten minste acht 8-ounce glazen (ongeveer 2 liter) gezuiverd water per dag te drinken.
- Vermijd het drinken van vloeistoffen met cafeïne, dat als een diureticum werkt (waardoor u vaker moet plassen) en het bloedvolume kan verminderen.
- Cafeïne is te vinden in koffie, zwarte thee, chocolade, de meeste frisdrank en vrijwel alle energiedrankjes.
- Verhoog de hoeveelheid vocht die u per dag drinkt als u veel sport of tijd doorbrengt in een warmer klimaat.
Stap 4. Krijg het niet te warm of te koud
Een andere mogelijke trigger voor een sikkelcelcrisis zijn extreme temperaturen - ofwel te warm of te koud worden. Te warm worden verhoogt het zweten en kan leiden tot uitdroging en een laag bloedvolume. Te koud worden zorgt ervoor dat bloedvaten samentrekken (verkleinen), wat de bloedcirculatie belemmert.
- Blijf bij plaatsen en voertuigen met airconditioning als u zich in een warme en/of vochtige omgeving bevindt. Draag kleding gemaakt van natuurlijke vezels (katoen) die kan ademen.
- Houd jezelf warm in koude klimaten door lagen isolerende kleding te dragen, zoals wol. Het warm houden van uw handen door het dragen van handschoenen is vooral belangrijk voor mensen met sikkelcelanemie.
Stap 5. Vermijd overmatige lichaamsbeweging
Zware fysieke belasting van uw lichaam verhoogt de behoefte aan zuurstof, wat een sikkelcelcrisis kan veroorzaken omdat er niet genoeg hemoglobine is om de zuurstof naar behoeftige cellen te vervoeren. Als regelmatig sporten goed is voor de gezondheid en de bloedsomloop, vermijd dan de inspannende dingen, zoals joggen, fietsen en zwemmen over lange afstanden.
- Richt je in plaats daarvan op low-impact oefeningen zoals wandelen, lichte aerobics, yoga en niet-inspannend tuinwerk.
- Het tillen van lichte tot middelzware gewichten is oké om spieren op te bouwen en te behouden, maar zwaar tillen wordt niet aanbevolen voor mensen met sikkelcelanemie.
Tips
- In de jaren zeventig was de gemiddelde levensduur van mensen met sikkelcelanemie slechts 14 jaar, maar met moderne vooruitgang in de behandeling kunnen mensen met de aandoening nu 50 jaar en langer worden.
- Vrouwen met sikkelcelanemie hebben meestal minder ernstige symptomen en leven langer dan mannen.
- Rook niet en vermijd blootstelling aan passief roken, vooral als u sikkelcelanemie heeft, omdat het de bloedsomloop vermindert en de bloedcellen "plakkeriger" maakt.
