Hemofilie B is een aandoening waarbij uw bloed niet genoeg van de stollingsfactor IX (FIX) aanmaakt, wat betekent dat uw bloed moeite heeft met stollen als u een verwonding heeft. Het kan ook betekenen dat u spontane interne bloedingen heeft, afhankelijk van de ernst van uw diagnose. De primaire behandeling voor deze ziekte is vervangingstherapie, waarbij u een infuus van stollingsfactor krijgt, hetzij uit menselijk bloed of uit een gefabriceerde bron. Andere behandelingen zijn in het verschiet (vanaf 2017), maar in de tussentijd kunt u een paar veranderingen in levensstijl aanbrengen om uw toestand te helpen beheersen.
Stappen
Deel 1 van 3: Vervangingstherapie gebruiken
Stap 1. Bezoek een arts voor een diagnose van ernst
Het is belangrijk om de ernst van uw diagnose te begrijpen, omdat dit de behandelkeuzes en frequentie aangeeft. De ernst van uw diagnose wordt bepaald door de hoeveelheid stollingsfactor IX in uw bloed, die u nodig heeft om uw bloedstolsel te helpen. Een persoon zonder hemofilie heeft 50 tot 150 procent van wat ze nodig hebben om een stolsel te vormen.
Milde hemofilie B wordt gedefinieerd als een percentage van 6 procent tot 49 procent. Matige hemofilie B varieert van 1 procent tot 5 procent, terwijl ernstige hemofilie wordt geclassificeerd als een persoon met minder dan 1 procent
Stap 2. Vraag uw arts naar uw opties voor behandeling
U heeft mogelijk verschillende opties voor de manier waarop u behandelingen krijgt, bijvoorbeeld of u voor behandelingen moet gaan of dat u getraind kunt worden om uzelf of uw kind thuis te behandelen. Vraag uw arts naar uw opties en bespreek ze om erachter te komen welke optie het beste is voor uw situatie.
Stap 3. Gebruik plasmagestuurde vervangingstherapie
Als u hemofilie B heeft, stolt uw bloed niet zoals het zou moeten. Eén behandeling is het verhogen van de concentratie van stollingsfactor IX in uw bloed. De stollingsfactor wordt gemaakt van menselijk bloed en in uw bloedbaan geïnjecteerd. Het wordt gebruikt als een preventieve behandeling en kan overmatig bloeden helpen voorkomen als u een snee krijgt, omdat het uw bloedstolsel helpt.
- Deze behandeling heeft enkele nadelen. Uw lichaam kan antilichamen ontwikkelen die de stollingsfactor vernietigen, hoewel dat zeldzaam is bij mensen met hemofilie B.
- In sommige gevallen kunt u virussen ontwikkelen uit menselijk bloed, wat kan worden voorkomen door grondige screening van bloeddonors en door u te laten vaccineren tegen ziekten die via het bloed kunnen passeren (zoals hepatitis).
Stap 4. Overweeg recombinante vervangingstherapie
Deze therapie werkt op dezelfde manier als plasmagestuurde therapie. Deze therapie is echter niet gemaakt van menselijk bloed. Het wordt eerder geproduceerd uit hamstercellen. Ze zijn gemakkelijker op te bergen en kunnen thuis worden gebruikt. Net als op plasma gebaseerde vervangingstherapie, wordt recombinant in uw bloedbaan geïnjecteerd.
Een voordeel van deze therapie is dat de hamstercellen geen menselijke virussen dragen
Stap 5. Kies tussen preventieve en vraagbehandeling
Afhankelijk van de ernst van uw ziekte heeft u mogelijk vaker of regelmatiger behandelingen nodig. In sommige gevallen kunt u preventief of op aanvraag vervangende therapie krijgen. Welke u kiest, hangt af van verschillende factoren, waaronder de ernst van uw aandoening en wat uw arts denkt dat het beste voor u is.
- Bij preventieve substitutietherapie slikt u regelmatig stollingsfactoren, zodat bij een bloeding de stollingsconcentratie in uw bloed hoog genoeg is om de bloeding te stoppen. Een nadeel van preventieve behandeling is dat het duur kan worden. Zonder verzekering kan elke behandeling enkele duizenden dollars kosten.
- Bij vraagbehandeling neemt u de therapie alleen in als u een bloeding opmerkt. Het stopt het bloeden wel. Er kan echter schade aan uw lichaam gebeuren voordat u een behandeling kunt krijgen, met name gewrichtsschade met inwendige bloedingen. Als je het in huis hebt, kan het sneller zijn.
Deel 2 van 3: Andere behandelingen overwegen
Stap 1. Vraag naar antifibrinolytische medicijnen
Deze medicijnen helpen voorkomen dat bloedstolsels worden afgebroken zodra ze zich hebben gevormd, wat overmatig bloeden kan stoppen. Over het algemeen, wanneer u dit medicijn gebruikt als een behandeling voor hemofilie B, zult u het in combinatie met andere behandelingen gebruiken.
Vaak neemt u deze medicijnen in na een infuus van stollingsfactoren bij substitutietherapie
Stap 2. Zoek naar vervangende capsules
Vervangende capsules zijn in de maak als een eenvoudig toedieningssysteem waarmee u gewoon een capsule hoeft door te slikken om hemofilie te behandelen. Hoewel ze nog niet op de markt zijn, kunnen ze dat in de nabije toekomst wel zijn, dus houd je ogen open door goede nieuwsbronnen te lezen. Vraag uw arts ook om u op de hoogte te houden wanneer ze op de markt zijn. Vervangende capsules kunnen een eenvoudiger toedieningssysteem bieden, omdat traditionele vervangende therapieën in een ader of poort moeten worden geïnjecteerd.
Stap 3. Let op gentherapie
Een andere veelbelovende therapie die wordt ontwikkeld (vanaf 2017) is gentherapie. Kortom, deze therapie vertelt de lever om meer stollingsfactor te produceren. In klinische onderzoeken vertoonden patiënten verbetering na een enkele dosis gentherapie, waardoor deze behandeling de komende jaren waarschijnlijk zal zijn.
Deel 3 van 3: Veranderingen in levensstijl aanbrengen
Stap 1. Sla aspirine en ibuprofen over
Deze medicijnen worden vaak gebruikt voor pijn en zijn zonder recept verkrijgbaar. U moet echter voorkomen dat u deze medicijnen gebruikt, omdat ze het stollingsvermogen van uw bloed kunnen verminderen, waardoor uw toestand erger wordt.
Stap 2. Vermijd contactsporten
Als u met hemofilie B leeft, met name een ernstig geval, is het belangrijk om het risico op letsel te verminderen dat een bloeding kan veroorzaken. Daarom is het een goed idee om activiteiten zoals contactsporten over te slaan, die u ernstig letsel kunnen veroorzaken.
Stap 3. Blijf op een gezond gewicht
Een manier om uw diagnose te helpen stellen, is door een gezond gewicht te behouden door goed te sporten en te eten. Veel mensen met hemofilie B hebben last van bloedingen in gewrichten en weke delen. Soms is het bloeden spontaan, terwijl het soms wordt veroorzaakt door een trauma. Hoe dan ook, het handhaven van een gezond gewicht kan het optreden van gewrichtsbloedingen helpen verminderen.
Stap 4. Ga regelmatig naar de tandarts
U weet natuurlijk dat regelmatige tandartsbezoeken belangrijk zijn voor een goede mondhygiëne. Als u echter hemofilie B heeft, is dit nog belangrijker. Als u tandheelkundig werk uitstelt, zal uw tandvlees sneller gaan bloeden; iedereen die geen goede mondhygiëne toepast, loopt het risico op bloedend tandvlees en tandvleesaandoeningen. In uw geval kan dat een ernstiger probleem zijn, omdat u het moeilijker zult hebben om het bloeden in uw mond te stoppen dan de gemiddelde persoon.
