De ziekte van Castleman verwijst naar een groep zeldzame aandoeningen die een overgroei van cellen in de lymfeklieren in uw hele lichaam veroorzaken. Er zijn verschillende soorten van de ziekte van Castleman en de juiste behandeling hangt af van de variëteit die u heeft. Als u vermoedt dat u de ziekte van Castleman heeft, raadpleeg dan uw arts voor een specifieke diagnose. Werk nauw samen met uw medisch team om de beste behandeling voor u te bepalen. Als u extra ondersteuning nodig heeft, neem dan contact op met onderzoeksorganisaties die de ziekte van Castleman bestuderen, maak contact met andere patiënten en zoek troost bij uw familie en vrienden.
Stappen
Methode 1 van 3: De juiste behandeling bepalen
Stap 1. Raadpleeg uw arts als u symptomen van de ziekte van Castleman heeft
Veel patiënten met de ziekte van Castleman ervaren geen symptomen. U realiseert zich misschien niet dat u het heeft, tenzij uw arts een vergrote lymfeklier opmerkt tijdens een routineonderzoek of een beeldvormende test. Maak echter meteen een afspraak met uw arts als u symptomen opmerkt zoals:
- Vergrote lymfeklieren in uw nek, sleutelbeen, oksels of lies
- Koorts
- Gewichtsverlies zonder duidelijke oorzaak (d.w.z. u heeft uw eet- of bewegingsgewoonten niet veranderd)
- Vermoeidheid
- Misselijkheid
- Nacht zweet
- Symptomen van een vergrote lever of milt, zoals zwelling, pijn of volheid in uw buik
Stap 2. Zoek een arts die gespecialiseerd is in de ziekte van Castleman
De ziekte van Castleman wordt meestal behandeld door hematologen (experts op het gebied van bloed- en immuunsysteemziekten), chirurgen of oncologen (artsen die kanker en aanverwante aandoeningen behandelen). Aangezien CD zeldzaam is, is het mogelijk dat uw arts geen ervaring heeft met de behandeling ervan. Als uw arts vermoedt dat u de ziekte van Castleman heeft, zal hij u waarschijnlijk doorverwijzen naar een specialist voor verder onderzoek en behandeling.
- Als uw arts geen specialisten in uw regio kan aanbevelen, neem dan contact op met het Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) op CDCN.org om uw dichtstbijzijnde Castleman-ziektedeskundige te vinden.
- Een specialist kan tests uitvoeren om precies te bepalen welk type van de ziekte van Castleman u heeft en op basis van uw diagnose een geschikte behandeling aanbevelen.
Stap 3. Onderga diagnostische tests om te bepalen welk type cd je hebt
Er zijn een aantal tests die uw arts kan uitvoeren om het exacte type CD te bepalen dat u heeft. Dit zal uw arts helpen beslissen welk type behandeling voor u geschikt is. Typische tests voor CD zijn onder meer:
-
Bloed- en urineonderzoek:
Uw arts zal bloed- of urinemonsters nemen om te testen op bloedarmoede en bepaalde eiwitafwijkingen die verband houden met CD. Deze tests kunnen ook helpen andere oorzaken voor uw symptomen uit te sluiten, zoals een infectie.
-
Beeldvormingstests:
Uw medisch team zal beeldvormende hulpmiddelen gebruiken, waaronder CT-scans, PET-scans, MRI-scans of echografie om te zoeken naar gezwellen op uw lymfeklieren en om te bepalen waar de aangetaste klieren zich bevinden.
-
Lymfeklierbiopsie:
Via een minimaal invasieve operatie zal uw arts een monster van het aangetaste weefsel extraheren en bestuderen. Dit kan hen helpen het subtype van uw CD te identificeren of andere aandoeningen uit te sluiten die de lymfeklieren aantasten, zoals lymfoom.
De soorten ziekte van Castleman
Unicentrische ziekte van Castleman:
Dit is de meest voorkomende soort. Bij UCD is een enkele lymfeklier vergroot, meestal in de borst of buik.
Multicentrische ziekte van Castleman:
Deze vorm van CD beïnvloedt meerdere lymfeklieren door het hele lichaam. Het wordt meestal geassocieerd met een virale infectie zoals HHV-8 of HIV, maar kan ook voorkomen zonder bekende oorzaak (idiopathische multicentrische ziekte van Castleman).
Stap 4. Stel de arts vragen
Uw arts en de rest van uw zorgteam zullen u waarschijnlijk willen interviewen over uw symptomen en uw gezondheidsgeschiedenis. Dit is ook een goed moment om uw eigen vragen te stellen of uw zorgen over uw behandeling te uiten. Enkele goede vragen die u aan uw arts kunt stellen, zijn onder meer:
- Heeft u deze ziekte ooit eerder behandeld? Zo niet, kunt u mij doorverwijzen naar een arts die dat wel heeft?
- Welke soorten tests ga je doen? Hoe kan ik me voorbereiden op de testen?
- Is mijn biopsie beoordeeld door een patholoog die ervaring heeft met CD?
- Welk subtype van de ziekte van Castleman heb ik?
- Welke andere diagnoses heb je overwogen en uitgesloten?
- Welke behandelingen raden jullie aan voor mijn aandoening? Wat zijn de risico's?
- Wanneer moet ik beginnen met de behandeling? Hoe lang duurt de behandeling?
- Kom ik in aanmerking voor lopende klinische onderzoeken?
- Moet ik na de behandeling nazorg krijgen?
Methode 2 van 3: Behandeling ontvangen
Stap 1. Krijg een chirurgische behandeling voor UCD (unicentrische ziekte van Castleman)
Als u UCD heeft, vraag dan uw arts om een verwijzing naar een chirurg die de vergrote lymfeklier operatief kan verwijderen. Chirurgische verwijdering is de voorkeursbehandeling voor UCD en heeft uitstekende resultaten. Symptomen verdwijnen vaak na een operatie en herhaling is zeldzaam. De ernst van de operatie hangt af van waar de aangetaste lymfeklier zich bevindt.
- Sommige patiënten kunnen na de operatie naar huis, terwijl anderen, vooral degenen bij wie de aangedane klieren diep in de borstkas liggen, enkele dagen in het ziekenhuis moeten blijven.
- Volg het advies van uw chirurg voor en na de procedure.
- Enkele vragen die u uw chirurg voor de operatie kunt stellen, zijn onder meer: "Hoe lang moet ik in het ziekenhuis blijven?" "Wat moet ik na de operatie doen om te herstellen?" "Loop ik risico op bijwerkingen tijdens deze operatie?" "Moet ik stoppen met het innemen van medicijnen voordat ik naar binnen ga?"
Stap 2. Neem medicijnen om MCD (multicentrische ziekte van Castleman) te behandelen
Als u HHV-8-geassocieerde MCD of idiopathische MCD heeft, overleg dan met uw arts over het behandelen van uw CD met medicijnen. Ze kunnen een combinatie van corticosteroïden, immunotherapie-geneesmiddelen en antivirale medicijnen aanbevelen om uw aandoening te behandelen. Afhankelijk van hoe ernstig uw ziekte is (wat uw arts zal bepalen op basis van uw symptomen, onderzoek en laboratoriumtests), moet u mogelijk worden opgenomen in een ziekenhuis voor controle, verdere evaluatie en behandeling. Veel voorkomende medische behandelingen zijn:
- Siltuximab (Sylvant). Dit is een door de mens gemaakt antilichaam dat is ontworpen om abnormale eiwitten aan te vallen die verband houden met idiopathische MCD. Bijwerkingen zijn onder meer constipatie, hoofdpijn, gewichtstoename en keel-, mond- of maagpijn. Als u huiduitslag of infectie krijgt terwijl u siltuximab gebruikt, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts.
- Rituximab (Rituxan). Dit geneesmiddel voor immunotherapie is de voorkeursbehandeling voor HHV-8-geassocieerde MCD. Vaak voorkomende bijwerkingen zijn koude rillingen, koorts of andere verkoudheidsverschijnselen. Als u verward, duizelig of zwak wordt aan één kant van uw lichaam, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts.
- Corticosteroïden. Deze worden vaak gebruikt in combinatie met andere medicijnen om MCD te behandelen. Uw arts kan ze ofwel injecteren, ofwel u een pil, zoals prednison, geven om in te nemen. Bijwerkingen kunnen zijn: verhoogde bloedsuikerspiegel, stemmingswisselingen, infectie, verzwakte botten, vermoeidheid, spierzwakte, gewichtstoename, vochtretentie en hoge bloeddruk.
- Antivirale medicijnen. Deze kunnen worden gebruikt om onderliggende virale infecties te behandelen die kunnen bijdragen aan MCD, zoals HHV-8 of HIV.
Wist u?
MCD wordt vaak geassocieerd met humaan herpesvirus 8 (HHV-8), dat ook een zeldzame kanker kan veroorzaken, genaamd Kaposi-sarcoom. Kaposi-sarcoom en MCD kunnen samen voorkomen.
Stap 3. Onderzoek chemotherapie voor moeilijk te behandelen MCD
Voor ernstige gevallen van MCD die niet reageren op andere behandelingen, moet u mogelijk chemotherapie ondergaan. De behandelingen voor MCD lijken erg op die voor lymfoom. Uw arts zal hoogstwaarschijnlijk een combinatie van geneesmiddelen voor chemotherapie aanbevelen, die u als pil of als injectie krijgt toegediend. U kunt wekenlang chemotherapie volgen, gevolgd door een paar weken rust.
- Chemotherapie kan een breed scala aan bijwerkingen veroorzaken, waaronder haaruitval, zweertjes in de mond, verlies van eetlust, misselijkheid, braken, diarree, infectie, vermoeidheid en zwakte. Het kan u ook vatbaarder maken voor blauwe plekken of bloedingen. Breng uw medisch team op de hoogte van uw symptomen en zij zullen manieren voorschrijven om deze te behandelen.
- Chemotherapie kan het meest effectief zijn als het wordt gecombineerd met andere behandelingen, zoals corticosteroïden of bestralingstherapie.
Methode 3 van 3: Ondersteuning en andere behandelingsopties vinden
Stap 1. Zoek steungroepen en onderzoeksorganisaties
Nationale steungroepen en organisaties helpen emotionele steun te bieden, evenals informatie over nieuw onderzoek en behandelingen. Hoewel CD zeldzaam is, zijn er actieve netwerken die u kunnen helpen in contact te komen met anderen die aan dezelfde ziekte lijden. Voer een online zoekopdracht uit of vraag uw arts om onderzoeksorganisaties en steungroepen aan te bevelen die voor u nuttig kunnen zijn.
- Het Castleman Disease Collaborative Network onderhoudt een actieve gemeenschap van onderzoekers, familie en mensen met CD. Ze geven ook updates over recent onderzoek naar de ziekte.
- RareConnect onderhoudt een internationale, online ondersteuningsgroep voor mensen met CD, die u hier kunt bezoeken:
Stap 2. Doe mee aan een klinische proef
Omdat CD zo zeldzaam is, is de betrokkenheid van patiënten bij onderzoeksstudies ongelooflijk belangrijk voor het leren over de ziekte en het ontwikkelen van nieuwe behandelingen. Onderzoeksbetrokkenheid kan zo simpel zijn als het beantwoorden van een paar vragen en het ondertekenen van een toestemmingsformulier, zodat uw medische gegevens voor onderzoek kunnen worden gebruikt. U kunt ook bloed-, speeksel- en lymfekliermonsters doneren. Ten slotte kunt u vrijwillig deelnemen aan een proef met een experimenteel medicijn. Het Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) organiseert onderzoeken naar de ziekte van Castleman en kan uw betrokkenheid bij onderzoeksprojecten coördineren.
- Het Amerikaanse National Institute of Health houdt een database bij van klinische onderzoeken voor CD die momenteel actief zijn, rekruteren of voltooid zijn. Ga voor meer informatie naar https://www.clinicaltrials.gov en zoek naar 'Castleman disease'.
- De CDCN houdt een database bij van mensen met CD om onderzoekers te helpen. Door uw informatie- en pathologierapport toe te voegen aan de ACCELERATE Patiëntenregistratie, kunt u bijdragen aan onderzoek voor behandelingen. Voeg jezelf hier toe aan het register:
Stap 3. Doneer uw weefsel aan onderzoek
Een andere manier om bij te dragen aan nieuw onderzoek is door uw aangetaste weefsel te doneren na een biopsie of operatie. De CDCN beheert momenteel collecties weefsel voor onderzoek. Om te zien of u in aanmerking komt, kunt u hier een formulier op hun website invullen:
Tip:
Vraag uw arts of u weefsel dat tijdens een biopsie of chirurgische behandeling is verwijderd, kunt doneren voor onderzoeksdoeleinden. Zij kunnen u vragen een toestemmingsformulier te ondertekenen of precies aan te geven hoe u wilt dat de monsters worden gebruikt.
Stap 4. Vertrouw op uw familie en vrienden
Uw persoonlijke ondersteuningsnetwerk zal van onschatbare waarde zijn om u te helpen sterk en gezond te blijven gedurende deze tijd. Als u zich overstuur, bang of nerveus voelt, zoek dan iemand die u vertrouwt om over deze problemen te praten.
- Als je niemand in je buurt hebt voor ondersteuning, kun je nog steeds contact opnemen met anderen. Plaatsen van aanbidding kunnen iemand coördineren om u te helpen met dagelijkse taken indien nodig. Scholen en universiteiten kunnen mogelijk voor huisvesting zorgen. Uw collega's zijn misschien bereid om op kantoor wat speling op te nemen.
- Afhankelijk van de ernst van uw ziekte, heeft u misschien iemand nodig om u naar afspraken, behandelingen en mogelijk naar het ziekenhuis te brengen. Zorg ervoor dat je 1 of 2 mensen hebt die zich kunnen committeren om je op te nemen.
- Als u zich depressief, hopeloos of angstig voelt, kunt u contact opnemen met een erkende therapeut.
Tips
- Chemotherapie en bestralingstherapie kunnen misselijkheid, braken en andere bijwerkingen veroorzaken. Uw arts kan medicijnen voorschrijven om u te helpen deze bijwerkingen te beheersen.
- Breng uw arts altijd op de hoogte van eventuele bijwerkingen die u ervaart tijdens de behandeling.
- Vanwege de complexe aard van CD en het gebrek aan onderzoek ernaar, kunnen behandelingsopties afhankelijk zijn van de individuele patiënt. Werk altijd samen met uw artsen en luister naar hun instructies voor de beste behandeling voor u.
- Als u vitamines of kruidensupplementen gebruikt om uw symptomen onder controle te houden, is het belangrijk dat u dit aan uw arts vertelt. Deze kunnen mogelijk interfereren met chirurgie of andere medicijnen.
- CD kan voorkomen bij mensen van alle leeftijden en geslachten. De gemiddelde leeftijd voor een UCD-diagnose is echter 35 en MCD komt meestal voor bij mensen in de vijftig en zestig. MCD komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Waarschuwingen
- Patiënten met CD hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van een ernstige huidaandoening met blaren die bekend staat als paraneoplastische pemphigus. Breng uw arts op de hoogte als u last krijgt van huiduitslag of zweren in uw mond of rond uw lippen.
- Onbehandelde MCD kan leiden tot ernstige complicaties, zoals levensbedreigende infecties of orgaanfalen.
- Het hebben van de ziekte van Castleman kan uw risico op het ontwikkelen van lymfoom verhogen.
