Ziekte van Castleman (CD) is een groep zeldzame ziekten waarbij sprake is van een overmatige groei van cellen in het lymfestelsel van uw lichaam, wat leidt tot een disfunctie van het immuunsysteem. Er zijn minstens 3 subtypes van de ziekte van Castleman, waarvan de Unicentrische ziekte van Castleman (UCD) de meest voorkomende is. De andere twee zijn humaan herpesvirus 8-geassocieerde multicentrische ziekte van Castleman (HHV-8-geassocieerde MCD) en idiopathische multicentrische ziekte van Castleman (iMCD). Uw evaluatie en behandeling zullen verschillen afhankelijk van het subtype dat u heeft.
Stappen
Deel 1 van 3: Controleren op de symptomen van de ziekte van Castleman
Stap 1. Controleer op knobbeltjes op je lichaam
Alle subtypes van CD hebben vergrote lymfeklieren. Controleer aan de achterkant van uw nek, onder uw sleutelbeen, bij uw lies en in uw onderarm op knobbels. U kunt ook knobbels op uw borst of buik opmerken.
- Als u knobbels in deze gebieden opmerkt, ga dan naar uw arts voor een diagnose. Mensen met HHV-8-geassocieerde MCD en iMCD hebben vergrote lymfeklieren in meerdere delen van het lichaam. Een enkele knobbel of een groep knobbels in een enkel deel van uw lichaam kan duiden op UCD.
- Knobbels kunnen goedaardig zijn en zijn geen duidelijke indicatie dat u de ziekte van Castleman heeft. Ze kunnen echter ook een teken zijn van andere medische problemen. Het is in uw eigen belang om eventuele klontjes zo snel mogelijk te laten controleren.
Stap 2. Evalueer de symptomen van vergrote lymfeklieren
Een vergrote lymfeklier kan inwendig uitzetten en niet zichtbaar zijn vanaf het huidoppervlak. U kunt echter andere symptomen opmerken die verband houden met de druk die de vergrote lymfeklier in de omliggende gebieden veroorzaakt.
- Symptomen zijn onder meer pijn op de borst of buikpijn of druk, evenals kortademigheid. Deze symptomen komen het meest voor bij het UCD-subtype.
- Vergrote knooppunten in uw borstgebied kunnen bijvoorbeeld piepende ademhaling of hoesten veroorzaken als het knooppunt tegen uw luchtpijp drukt. U zou ook een gevoel van volheid in uw borstgebied ervaren.
- Vermoedelijke grote lymfeklieren die geen zichtbare knobbels zijn, kunnen medische beeldvorming vereisen, zoals een MRI, voor verdere evaluatie.
Stap 3. Merk op of u zich koortsig of zwak voelt, of een gebrek aan eetlust heeft
Terwijl sommige mensen helemaal geen symptomen hebben, afgezien van vergrote lymfeklieren, kunnen anderen met alle subtypes van CD griepachtige symptomen ervaren, waaronder koorts van meer dan 100,4 ° F (38,0 ° C), vermoeidheid, nachtelijk zweten en gebrek aan van eetlust.
- Griepachtige symptomen komen het meest voor bij mensen met iMCD of HHV-8-geassocieerde MCD.
- In sommige gevallen kan CD vergroting van de lever en milt veroorzaken. In zeldzame gevallen kan het ook de longen aantasten en symptomen veroorzaken zoals hoesten en kortademigheid.
Stap 4. Controleer op gewichtsverlies en huiduitslag
CD kan gewichtsverlies veroorzaken, vaak door een gebrek aan eetlust. Als u een dramatisch gewichtsverlies opmerkt, moet u uw arts raadplegen. Sommige mensen met UCD ervaren ook een ernstige, blaarvorming van de huidaandoening. Dit symptoom komt minder vaak voor.
- Raadpleeg uw arts als u ergens op de huid blaarvorming op de huid krijgt, of als u pijnlijke zweren in of rond uw mond heeft, vooral als dit symptoom gepaard gaat met vergrote lymfeklieren.
- Andere symptomen zijn zwelling in de benen of opgezette buik als gevolg van vochtophoping.
Deel 2 van 3: Tests laten uitvoeren op de ziekte van Castleman
Stap 1. Laat uw arts een lichamelijk onderzoek doen
Maak een afspraak met uw arts en bespreek uw symptomen met hen. Uw arts zal een lichamelijk onderzoek doen op eventuele knobbels op uw lichaam. Ze zullen kijken naar de grootte van de knobbels en hoeveel er op uw lichaam zijn. Ze zullen ook op zoek gaan naar vochtophoping in uw benen en buik, evenals vergroting van uw lever of milt.
- Uw arts zal uw medische geschiedenis bekijken en u vragen stellen over eventuele andere aandoeningen of medische problemen die u heeft.
- Vanwege de zeldzaamheid van CD, vereist de diagnose meestal dat uw artsen eerst andere ziekten uitsluiten die vergelijkbare symptomen kunnen hebben.
Stap 2. Laat uw arts uw bloed en urine testen
Uw arts zal bloed- en urinemonsters van u nodig hebben. Ze zullen deze monsters vervolgens testen om te zoeken naar andere infecties of bloedziekten. Bloed- en urinetests kunnen ook bloedarmoede of afwijkingen in uw bloedeiwitten aantonen die tekenen van CD kunnen zijn.
- Als er nog geen diagnose bij u is gesteld, kan uw arts u ook op hiv testen, aangezien HHV-8-geassocieerde MCD het vaakst wordt gediagnosticeerd bij patiënten met hiv.
- In veel gevallen zullen de laboratoriumtestresultaten normaal zijn, zelfs als u een CD heeft. Uw arts zal echter nog steeds op zoek zijn naar bepaalde resultaten die kunnen wijzen op CD, zoals verhoogd C-reactief proteïne, bloedarmoede, lage bloedplaatjes, laag albumine, nierdisfunctie of hypergammaglobulinemie.
Stap 3. Laat medische beeldvormingstests uitvoeren
Uw arts zal hoogstwaarschijnlijk medische beeldvorming voorstellen om de locaties van vergrote lymfeklieren in uw lichaam te bepalen, ook in uw lever of milt. Een CT-scan, PET-scan of MRI kan worden uitgevoerd en zal helpen bepalen of u een unicentrische (één lymfeklier of gebied van lymfeklieren) of multicentrische (meerdere lymfekliergebieden) heeft.
Omdat lymfeklieren intern kunnen worden vergroot, zijn beeldvormende tests ook nodig om de grootte van eventuele vergrote lymfeklieren te bepalen, ongeacht de grootte van eventuele waarneembare knobbels op uw lichaam
Stap 4. Laat een lymfeklierbiopsie uitvoeren of een lymfeklier verwijderen
Een patholoog (een arts die is opgeleid in microscopische laboratoriumtechnieken) kijkt naar de cellen in een vergrote lymfeklier om CD te diagnosticeren. Dit kan gebeuren door een lymfeklierbiopsie, waarbij een chirurg een klein stukje van een lymfeklier verwijdert. Uw arts kan ook aanbevelen om de gehele lymfeklier te verwijderen.
- Deze procedure kan worden uitgevoerd onder lokale anesthesie of onder algemene anesthesie door middel van een uitgebreidere operatie. De methode hangt af van waar de vergrote lymfeklier zich bevindt, evenals van andere medische problemen.
- De biopsie helpt ook om andere soorten lymfatische weefselaandoeningen, zoals lymfoom, uit te sluiten.
Deel 3 van 3: Behandeld worden voor de ziekte van Castleman
Stap 1. Zoek een cd-specialist
Vanwege de zeldzaamheid van CD kan het nuttig zijn om de hulp in te roepen van een deskundige arts die ervaring heeft met het behandelen van de ziekte. Zelfs met een diagnose, wilt u misschien een second opinion voordat u begint met de behandeling van CD.
Het Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) onderhoudt een verwijzingsdatabase voor artsen. Om toegang te krijgen tot de database moet u zich als patiënt registreren. Ga naar https://www.cdcn.org/join om uw gratis registratie te voltooien
Stap 2. Laat de vergrote lymfeklier verwijderen als u een unicentrische CD heeft
Als u slechts één vergrote lymfeklier heeft, of meerdere vergrote lymfeklieren in hetzelfde deel van uw lichaam, zal uw arts u doorgaans aanraden om de vergrote lymfeklieren te laten verwijderen.
Chirurgische verwijdering van de vergrote lymfeklier is de standaardbehandeling voor UCD. De behandeling heeft een hoog genezingspercentage en herhaling is zeldzaam
Stap 3. Ga door met medische behandeling voor multicentrische CD
Bij HHV-8-geassocieerde MCD en iMCD is een operatie niet effectief. Deze subtypes worden meestal behandeld met medicijnen die gericht zijn op het immuunsysteem. In sommige gevallen kan chemotherapie worden gebruikt.
Als u doorgaat met de behandeling van multicentrische CD, praat dan met dierbaren en steun op hen voor ondersteuning. Multicentrische CD kan een moeilijke diagnose zijn, vooral omdat het zich meestal samen met andere medische problemen ontwikkelt, zoals HIV. Praat met uw arts over aanvullende ondersteuning als u die nodig heeft
Stap 4. Plan vervolgafspraken
Alle subtypes van CD vereisen follow-upbezoeken om de ziekteprogressie of de respons op de behandeling te volgen. Als u een operatie ondergaat, heeft u ook vervolgbeeldvorming nodig om de voortgang te evalueren.
