Sikkelcelziekte (SCD) is een complex en heeft vaak een breed spectrum aan symptomen, gekenmerkt door pijn die wordt veroorzaakt door een beschadigd eiwit in rode bloedcellen. Een echte diagnose van sikkelcelanemie kan alleen komen van een bloedtest uitgevoerd door een medische professional. Deze test controleert op hemoglobine S, de defecte vorm van hemoglobine die sikkelcelanemie veroorzaakt. Goede medische zorg, een gezonde levensstijl en een goede behandeling kunnen het leven van velen die aan de ziekte lijden, verbeteren. Hoewel er veel complicaties kunnen optreden als gevolg van sikkelcelziekte, kan een goede behandeling onder toezicht van artsen en getrainde medische professionals de levensduur verlengen en de kwaliteit van leven verbeteren voor mensen met SCZ.
Stappen
Deel 1 van 3: Complicaties identificeren
Stap 1. Let goed op symptomen van bloedarmoede
Sikkelcelanemie veroorzaakt een afwijking in de hemoglobine die wordt gebruikt om zuurstof in het bloed te transporteren, waardoor het voor het bloed moeilijk wordt om zuurstof door het lichaam te transporteren. Symptomen van bloedarmoede zijn onder meer:
- Vermoeidheid
- Prikkelbaarheid
- Duizeligheid
- Verhoogde hartslag
- Moeite met ademhalen
- Vertraagde groei
- Bleke huid
Stap 2. Herken en meld symptomen van miltsekwestratie
Miltsequestratie treedt op wanneer een groot aantal sikkelcellen vast komt te zitten in de milt, waardoor deze snel groter wordt.
- Miltsequestratie is een potentieel dodelijke aandoening die onmiddellijk moet worden behandeld met een ziekenhuisbezoek en kan ertoe leiden dat de milt wordt verwijderd.
- Symptomen zijn onder meer plotselinge verergering van bloedarmoede, zwakte en vermoeidheid, bleke lippen, snelle ademhaling, constante dorst en pijn in de maagstreek.
Stap 3. Herken de symptomen van een beroerte
Een beroerte kan optreden wanneer de sikkelvormige cellen de bloedtoevoer naar de hersenen belemmeren. Vaak gebeurt dit omdat de cellen vastzitten in bloedvaten in of nabij de hersenen.
- Tekenen van een beroerte zijn onder meer plotselinge zwakte, meestal één kant in een bovenste en/of onderste extremiteit, plotselinge spraakmoeilijkheden, bewustzijnsverlies en toevallen.
- Beroertes bij kinderen met SCZ kunnen leermoeilijkheden en langdurige handicaps veroorzaken.
Stap 4. Controleer regelmatig op beenulcera
Deze rode, blootliggende breuken of gaten in de huid verschijnen meestal op het onderste deel van het been, meestal tussen de 10 en 50 jaar oud. Dergelijke zweren komen vaker voor bij mannen.
- Zweren kunnen ontstaan als gevolg van trauma, infectie van een wond, ontsteking of een onderbreking van de bloedsomloop in de kleine bloedvaten van het been.
- Beenzweren zijn zichtbare openingen in de huid, dus regelmatige visuele inspectie is de gemakkelijkste manier om ze op te sporen.
Stap 5. Meld verlies van gezichtsvermogen
Visusverlies, en in sommige gevallen blindheid, kan optreden wanneer bloedvaten in het oog verstopt raken met sikkelcellen, waardoor het netvlies wordt beschadigd.
- Bij sommige patiënten kunnen door zuurstofgebrek extra bloedvaten in het oog ontstaan.
- Visusverlies kan worden gecontroleerd en geminimaliseerd. Het is belangrijk om niet alleen met een arts samen te werken, maar ook met een oogarts die bekend is met SCD om mogelijk verlies van het gezichtsvermogen goed te beheersen.
Stap 6. Controleer op acuut borstsyndroom
Acuut borstsyndroom manifesteert zich net als longontsteking met symptomen zoals pijn op de borst, hoesten, ademhalingsmoeilijkheden en koorts.
- Acuut borstsyndroom kan levensbedreigend zijn. Probeer het niet thuis te behandelen - ga onmiddellijk naar het ziekenhuis voor behandeling.
- Pijn op de borst komt vaker voor bij volwassenen, terwijl koorts, hoesten en buikpijn vaker voorkomen bij kinderen en zuigelingen.
- Als het niet snel wordt behandeld, kan het acute thoraxsyndroom leiden tot een snel onvermogen om te ademen en kan dit fataal zijn.
Stap 7. Meld eventuele pijnepisodes of pijncrises aan een medische professional
Wanneer sikkelcellen door kleine bloedvaten reizen, kunnen ze vast komen te zitten en de bloedstroom verstoppen. Dit kan pijnepisodes of extreem pijnlijke crises veroorzaken.
- Dergelijke pijn slaat vaak snel toe en wordt beschreven als intense stekende of kloppende sensaties.
- Het kan mild tot ernstig zijn en kan elke tijd aanhouden, van enkele seconden tot meerdere dagen.
- Pijn komt vaak voor in de onderrug, ledematen, buik en borst.
Stap 8. Begrijp infectierisico's
Mensen met SCZ, voornamelijk zuigelingen en kinderen, lopen meer risico op schadelijke infecties. Vooral schade aan de milt maakt mensen met SCD kwetsbaar voor infectie door bepaalde bacteriën zoals bijv. Coli en salmonella.
- Infecties door veelvoorkomende ziekten zoals griep of longontsteking kunnen snel gevaarlijk worden voor mensen met SCZ.
- De meest voorkomende infectieveroorzakende organismen voor mensen met SCD zijn Streptococcus pneumoniae en Haemophilus influenzae, waarvan bekend is dat ze longontsteking, bloedinfecties en meningitis veroorzaken.
Stap 9. Herken de symptomen van het hand-voetsyndroom
Sikkelcellen komen vast te zitten in de bloedvaten en blokkeren de bloedstroom in en uit de handen en voeten, waardoor de ledematen opzwellen. Dit is vaak het eerste symptoom van de ziekte.
- Symptomen zijn onder meer zwelling in de handen en voeten, evenals extreme pijn en gevoeligheid.
- Hoewel het vaak pijnlijk is, is het hand-voetsyndroom niet schadelijk voor het lichaam.
Deel 2 van 3: Complicaties behandelen
Stap 1. Behandel bloedarmoede met professionele medische hulp
Sikkelcelanemie kan worden behandeld, maar de enige bewezen opties vereisen een medische professional.
- Bloedtransfusies worden gebruikt om ernstige bloedarmoede te behandelen, samen met aanvullende zuurstof. Bloedtransfusies komen vooral veel voor als bloedarmoede wordt verergerd door een infectie van de milt.
- Patiënten die meerdere transfusies nodig hebben, moeten mogelijk ook een ijzerchelatietherapie ondergaan om hemosiderose of een overbelasting van ijzer in het bloed te voorkomen.
- IJzersupplementen zullen mensen met sikkelcelanemie niet helpen. Deze bloedarmoede wordt niet veroorzaakt door een ijzertekort, maar wordt veroorzaakt door te weinig rode bloedcellen. Het nemen van ijzer kan een schadelijke opeenhoping in het lichaam veroorzaken, die inwendige organen kan beschadigen.
Stap 2. Behandel miltsekwestratie met een bloedtransfusie van een specialist
Omdat er soms vocht wordt opgebouwd wanneer er bloed uit de milt komt, mag de behandeling alleen worden uitgevoerd onder toezicht van een medische professional om de vloeistofniveaus te controleren.
- Het kan nodig zijn om bloed uit de milt te verwijderen om te voorkomen dat patiënten worden overladen met vocht.
- Alleen een specialist mag transfusies geven voor behandeling.
Stap 3. Zoek behandeling voor een beroerte in een ziekenhuis
Beroertes, zoals veel complicaties van SCD, mogen alleen worden behandeld door een medische professional. Als iemand met SCD tekenen van een beroerte meldt, breng hem dan onmiddellijk naar het dichtstbijzijnde ziekenhuis of bel een noodnummer zoals 9-1-1.
- Als het niet snel wordt behandeld, kan een beroerte fataal zijn.
- De diagnose van een arts zal bepalen welke behandeling geschikt is voor een beroerte. Neuro-beeldvorming en een bloedtransfusie zijn veelvoorkomende eerste reacties.
- Afhankelijk van de mate van schade na een beroerte, kan cognitieve en fysiotherapie nodig zijn voor revalidatie.
Stap 4. Koop een medicinale crème of zalf om beenzweren te behandelen
Een arts kan een plaatselijke behandeling voorschrijven om beenulcera te genezen en het risico op infectie te verminderen.
- In gevallen waarin de zweren hevige pijn veroorzaken, kan ook een sterke pijnstiller worden voorgeschreven.
- Een arts kan bedrust aanbevelen en de benen omhoog houden als de zweren ernstig of groot genoeg zijn om de dagelijkse activiteit te verstoren. Dit kan ook helpen de zwelling te verminderen.
Stap 5. Gebruik laserbehandeling voor verlies van gezichtsvermogen
Vaak kan het verder verlies van het gezichtsvermogen voorkomen als het netvlies is beschadigd door overmatige groei van bloedvaten.
Ooglaserbehandelingen worden uitgevoerd door een specialist. Raadpleeg een oogarts voor een verwijzing
Stap 6. Zoek onmiddellijk medische hulp om het acuut borstsyndroom te behandelen
Problemen met het acuut borstsyndroom moeten intensief worden gecontroleerd en zullen verschillend worden behandeld, afhankelijk van de oorsprong van het probleem.
- Acuut borstsyndroom wordt vaak veroorzaakt door luchtweginfecties zoals longontsteking, evenals vetembolie. Vetembolie is een verstopping van bloedvaten veroorzaakt door losgeraakt vet.
- Afhankelijk van de veroorzaker kan de behandeling zuurstoftherapie en antibiotica voor infectiegerelateerde symptomen omvatten.
- Voor emboliesymptomen kunnen medicijnen nodig zijn om bloedvaten te openen voor een betere doorbloeding, zuurstoftherapie en/of bloedtransfusies.
- Alle meldingen van symptomen die verband houden met het acuut borstsyndroom bij een persoon met SCD rechtvaardigen een onmiddellijk ziekenhuisbezoek.
Stap 7. Maak samen met uw arts een plan om pijncrises te behandelen
Acute pijnepisodes vereisen niet altijd ziekenhuisopname. Praat met een arts om een plan te ontwikkelen voor SCD-gerelateerde pijnen.
- Veel gespecialiseerde klinieken werken ook met lokale spoedeisende hulp om te veel procedures en interventies te voorkomen en om uw pijn snel te beheersen. Elektronische medische dossiers maken het ook gemakkelijker om behandelplannen te delen. Het kan echter zijn dat u een kopie bij u wilt houden voor het geval u naar een ziekenhuis moet dat geen toegang heeft tot uw dossiers.
- Veel artsen raden aan een niet-steroïde anti-inflammatoire medicatie te nemen en veel vocht te drinken als eerste stap voor pijnepisodes.
- Pijnstillers kunnen worden gecombineerd met massages of verwarmingskussens om de pijnlijke gebieden verder te ontspannen.
- De arts kan een sterker medicijn voorschrijven voor aanhoudende pijnen.
- Voor pijn die niet onder controle te houden is, moet de patiënt kiezen voor een bezoek aan de eerste hulp of polikliniek om sterkere medicatie en professionele behandeling te zoeken.
Stap 8. Raadpleeg een arts voor antibiotica om infecties te behandelen
Het type infectie bepaalt welke behandeling met antibiotica nodig is. Raadpleeg een medische professional bij de eerste tekenen van een infectie, zoals koorts, voor een screening om de reden van infectie vast te stellen.
- Breng de arts onmiddellijk op de hoogte van mogelijke allergieën voor antibiotica zoals penicilline.
- Bij bloedinfecties kan een bloedtransfusie nodig zijn.
Stap 9. Behandel het hand-voetsyndroom met pijnstillers
Een arts zal vaak aanbevelen om zwelling van de handen en voeten te behandelen met vrij verkrijgbare pijnstillers en veel vocht.
- Het aanbrengen van een koud kompres op de getroffen gebieden kan de zwelling verder helpen verminderen. Wissel het kompres ongeveer 20 minuten per keer af en aan.
- Raadpleeg een medische professional om te zien of een vitamine B6-supplement nuttig zou zijn bij het onder controle houden van herhaalde zwellingen.
- Als de zwelling aanhoudt, bezoek dan een arts voor verdere evaluatie.
Deel 3 van 3: Verdere complicaties voorkomen
Stap 1. Voorkom terugkerende miltsekwestratie met regelmatige bloedtransfusies
Transfusies van gezonde rode bloedcellen kunnen het risico op een terugkerende episode helpen verminderen.
- Chirurgische miltverwijdering of splenectomie kan voor sommige patiënten noodzakelijk zijn, afhankelijk van de aanbevelingen van hun arts.
- Als een episode van miltsekwestratie nog niet heeft plaatsgevonden, is er momenteel geen bewezen manier om dit te voorkomen, maar het werken met een arts is de sleutel tot het vroegtijdig opsporen van tekenen en het verkleinen van de waarschijnlijkheid ervan.
Stap 2. Beoordeel het risico op een beroerte met een Transcraniële Doppler (TCD) echografie
Deze ultrasone methode is niet-invasief en onderzoekt de bloedcirculatie in de hersenen. Met behulp van TCD kunnen artsen periodiek kinderen identificeren die risico lopen op een beroerte.
- Een echo kan in ongeveer 30 minuten worden gemaakt door een getrainde technoloog of een geregistreerde verpleegkundige.
- Soms kan een arts herhaalde bloedtransfusies aanbevelen als middel om een beroerte te voorkomen.
Stap 3. Laat regelmatig een oogonderzoek doen om verlies van gezichtsvermogen te voorkomen
Een jaarlijks bezoek aan een oogarts wordt aanbevolen voor iedereen met SCD.
- Zoek indien mogelijk een arts die gespecialiseerd is in aandoeningen van het netvlies. Zorg ervoor dat de arts weet dat ze iemand behandelen die SCD heeft.
- Meld elk verlies van gezichtsvermogen of verhoogde moeilijkheidsgraad onmiddellijk aan een specialist om verdere schade aan het netvlies te voorkomen. Tekenen hiervan kunnen zijn: moeite met lezen, het onderscheiden van vormen of gezichten, wazig zien en hoofdpijn.
Stap 4. Neem medicijnen om acuut borstsyndroom te voorkomen
Volwassenen met ernstige sikkelcelziekte kunnen een geneesmiddel genaamd hydroxyurea gebruiken om het acuut borstsyndroom te helpen voorkomen. Dergelijke medicatie kan alleen worden voorgeschreven door een arts.
Een patiënt die bedrust heeft of onlangs een operatie heeft ondergaan, kan een stimulerende spirometer (d.w.z. een blaasfles) gebruiken om hun ademhalingscapaciteit en dus hun kansen op acuut borstsyndroom te controleren
Stap 5. Voorkom pijnepisodes door middel van matiging
Hoewel er geen manier is om te garanderen dat een persoon met SCZ nooit een pijnepisode zal hebben, vermindert het creëren van een gezonde, gereguleerde omgeving het risico wel.
- Drink veel water - ongeveer 8-10 glazen per dag.
- Vermijd gebieden die te warm of te koud zijn.
- Vermijd zoveel mogelijk plaatsen op grote hoogte, evenals situaties met weinig zuurstof, zoals bergbeklimmen of extreem zware inspanning.
- Volwassenen met ernstige SCD kunnen hydroxyurea gebruiken om het aantal pijnepisodes te verminderen.
Stap 6. Vaccineer om infecties te voorkomen
Vaccinaties kunnen beschermen tegen schadelijke infecties en zijn belangrijk voor zowel kinderen als volwassenen met SCZ.
- Zuigelingen en kinderen met SCZ moeten alle normale kindervaccinaties krijgen, plus een griepvaccin elk jaar na de leeftijd van 6 maanden, een 23-valent pneumokokkenvaccin op de leeftijd van 2 en 5, en een meningokokkenvaccin (indien aanbevolen door een kinderarts).
- Volwassenen met SCD moeten het pneumokokkenvaccin krijgen, evenals een jaarlijks griepvaccin.
- Verdere overdracht van infecties kan ook worden voorkomen door regelmatig handen te wassen, en door het vermijden van veelvoorkomende bacteriën die dieren dragen, zoals slangen, hagedissen en schildpadden.
Video - Door deze service te gebruiken, kan bepaalde informatie worden gedeeld met YouTube
Tips
- Het is belangrijk voor mensen met SCZ om een arts te raadplegen bij het eerste teken van een infectie, zoals koorts. Vroegtijdige behandeling van een infectie kan toekomstige problemen helpen verminderen.
- Degenen die hydroxyurea gebruiken, moeten zorgvuldig worden gecontroleerd op bijwerkingen, waaronder een verhoogd risico op infectie.
- Ouders van een kind met SCZ moeten zich op hun gemak voelen bij het voelen en meten van de grootte van de milt van hun kind. Raadpleeg een arts voor instructies.
- Zoek een lokale steungroep om u te helpen omgaan met SCZ en leer meer over de ziekte.
Waarschuwingen
- Vanwege de kans op ernstige bijwerkingen, moeten mensen die frequente bloedtransfusies hebben, nauwlettend worden geobserveerd.
- Mensen met SCZ mogen geen ijzersupplementen nemen. Overtollig ijzer hoopt zich op in het lichaam en kan schade aan de organen veroorzaken.
- Vrouwen met SCZ hebben meer kans op problemen tijdens de zwangerschap.
